1. RVOTO sopravalvolare
2. RVOTO valvolare
3. RVOTO sottovalvolare (infundibolare)
4. Classificazione della severità emodinamica
5. Prevalenza e Genetica
6. Procedure Diagnostiche
7. Indicazioni per l’intervento / re-intervento
8. Opzioni d’intervento/chirurgia

Raramente si verifica isolatamente. Essa può verificarsi nella tetrologia di Fallot, nella sindrome di Williams, nella sindrome di Noonan, nel VSD o nella sindrome di rosolia congenita.
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la forma più comune di RVOTO, è quasi sempre di origine congenita. Tipicamente, la valvola polmonare stenotica è una struttura sottile, flessibile, a forma di cupola con una stretta apertura al suo apice. Nel 10-15% dei casi, la valvola è displasica con cuspidi ispessite ed immobili. Negli adulti, la valvola può calcificarsi in età più avanzata.
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generalmente si verifica in combinazione con altre lesioni, in particolare associata al difetto del setto interventricolare e come parte della tetralogia di FallotSi tratta di un’anomalia caratterizzata da una deviazione anteriore del setto infundibulare con conseguente formazione di un difetto interventricolare e di un’ostruzione all’efflusso ventricolare destro, di un’ipertrofia concentrica del ventricolo destro e di un cavalcamento aortico. Può talora associarsi anche a un’ostruzione a carico della valvola polmonare o delle stenosi periferiche polmonari. In alcuni casi è possibile che vi sia un’assenza del setto infundibulare e in tal caso vi è un aumento del flusso polmonare e si parla di tetralogia di Fallot rosa.. Un’entità distinta ma piuttosto similare è ”il ventricolo destro bicamerato” con ostruzione della cavità media, spesso da un prominente fascio moderatore. Questo può essere associato a VSD. RVOTO (valvolare o sottovalvolare) può raramente presentarsi associato a stenosi subaortica. Non viene qui contemplata la stenosi del ramo arterioso polmonare.
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La seguente si basa sui picchi dei gradienti di pressione sistolica al cateterismo cardiaco. Ciò è importante e utile per prendere decisioni riguardo alla terapia.

Insignificante:	< 25 mmHg
Lieve:	25-49 mmHg
Moderata:	50-79 mmHg
Severa o critica:	> 80 mmHg

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Pazienti con sindrome di Noonan (ereditarietà autosomica dominante) possono presentare stenosi polmonare, ASD e cardiomiopatia restrittiva. Possono anche essere presenti ritardo mentale, facies anomala, bassa statura, anomalia toracica, peniena e/o testicolare. La sindrome di Williams è una sindrome da geni contigui associata a manifestazioni cardiache (stenosi polmonare, stenosi dell’arteria polmonare, stenosi aortica sopravalvolare), alterazioni dello sviluppo neurologico (ritardi mentali, “cocktail personality”) e multisistemiche (facies anomala, bassa statura, ipercalcemia) causata da una delezione della regione cromosomica 7q11.23. Pazienti con sindrome di Alagille (ereditaria autosomica dominante – anche nota come displasia arteriopatica) possono avere stenosi polmonare, stenosi dell’arteria polmonare, e facies anomala (fronte sporgente prominente, occhi incavati, mento piccolo e aguzzo).
Anamnesi e Management dei pazienti non operati
RVOTO sopravalvolare può progredire in modo severo e dovrebbe essere monitorato. Pazienti con RVOTO valvolare insignificante e asintomatico non peggiorano col tempo come adulti e non richiedono trattamento, tranne che non si verifichino endocarditi. Spesso le pazienti durante la gravidanza si recano dal medico per un aumento di intensità del soffio cardiaco. Altre, a causa di una dilatazione dell’arteria polmonare rilevata mediante radiografia al torace. RVOTO valvolare mite può progredire nel 20% dei pazienti non operati. Una stenosi moderata può progredire in più del 70% dei pazienti non operati. Alcuni di questi pazienti diverranno anche sintomatici in età più avanzata a causa di aritmie atriali.

Quando il gradiente è da moderato a severo o il paziente è sintomatico,è raccomandata la valvuloplastica con palloncino (o raramente valvulotomia chirurgica). RVOTO sottovalvolare generalmente progredisce in modo severo e spesso porta allo sviluppo di ipertrofia ventricolare destra che tende a peggiorare, con sintomi e gradienti critici che richiedono la riparazione chirurgica.
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Un’adeguata procedura diagnostica:

• Documenta il livello(i) di ostruzione;
• Quantifica la severità dell’ostruzione (i);
• Identifica le anomalie associate come ASD, PDA, VSD e la tetralogia di FallotSi tratta di un’anomalia caratterizzata da una deviazione anteriore del setto infundibulare con conseguente formazione di un difetto interventricolare e di un’ostruzione all’efflusso ventricolare destro, di un’ipertrofia concentrica del ventricolo destro e di un cavalcamento aortico. Può talora associarsi anche a un’ostruzione a carico della valvola polmonare o delle stenosi periferiche polmonari. In alcuni casi è possibile che vi sia un’assenza del setto infundibulare e in tal caso vi è un aumento del flusso polmonare e si parla di tetralogia di Fallot rosa..

La procedura diagnostica dovrebbe comprendere almeno:

• Valutazione clinica completa, prestando particolare attenzione all’ onda ”a” nel polso venoso, alla durata del soffio, alla componente polmonare del secondo tono e all’ipertrofia ventricolare destra;
• ECG;
• Radiografia al torace, ponendo particolare attenzione alla calcificazione valvolare sulla membrana laterale;
• Eco-Doppler eseguita da medico esperto.

La procedura diagnostica può richiedere:

• Ossimetria (a riposo o sotto sforzo) per determinare la presenza di cianosi a causa di anormalità associate (ASD o VSD);
• Cateterismo cardiaco (incluso l’angiografia) per valutare l’emodinamica e la gravità dell’ostruzione e le anomalie dell’arteria polmonare;
• Coronarografia in pazienti a rischio di coronaropatie, o in pazienti con più di 40 anni per i quali è stato programmato l’intervento chirurgico;

RMI per valutare le lesioni associate come la stenosi dell’arteria polmonare, la co-esistenza di rigurgito polmonare e la funzione RV se impossibile misurarle correttamente mediante eco o angiogramma.
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L’intervento è indicato se:

• Il gradiente combinato al ritiro del catetere attraverso RVOT è > 50 mmHg a riposo;
• Sono presenti sintomi (dispnea da sforzo, angina, presincope o sincope).
• vi è un’aritmia importante (generalmente un flutter atriale sostenuto);
• associato ASD o VSD, specie se è presente uno shunt da destra a sinistra;
• un ventricolo destro bicamerato con significativa ostruzione medioventricolare (gradiente di ritiro del catetere > 50 mmHg).

L’intervento può essere indicato in seguito ad un episodio di endocardite.

Il re-intervento è indicato per:

• RVOTO ricorrente dopo il primo intervento chirurgico o dopo valvuloplastica con palloncino (stessi criteri di sopra);
• Rigurgito polmonare severo associato a ridotta capacità di sforzo derivante da causa cardiovascolare o da funzione ventricolare destra danneggiata o da sostanziale rigurgito tricuspidale o da sostenuto flutter/fibrillazione atriale o da tachicardia ventricolare sostenuta.

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Valvuloplastica con palloncino è il trattamento d’elezione per RVOTO valvolare. A volte può essere necessaria la sostituzione della valvola. Valvuloplastica con palloncino per RVOTO valvolare è una tecnica affermata ma dovrebbe essere eseguita solo in centri e da team con esperienza in questa tecnica. La risoluzione dell’ostruzione in un ventricolo destro bicamerato è effettuata mediante resezione chirurgica delle fasce muscolari del ventricolo destro. I pazienti che necessitano d’intervento per RVOTO sopravalvolare o sottovalvolare dovrebbero essere operati da cardiochirurghi esperti cardiopatie congenite.

Outcome chirurgico
Risultati a lungo termine della valvulotomia chirurgica polmonare sono provati. L’outcome clinico è eccellente. La risoluzione della RVOTO valvolare è generalmente mantenuta, ma l’ostruzione residua può progredire. A volte il rigurgito polmonare può aumentare e divenire tanto severo da richiedere il re-intervento. La sopravvivenza a lungo termine nei pazienti operati quando RVOTO valvolare si presenta come una lesione isolata è pressoché normale. La mortalità a lungo termine, comunque, può aumentare con l’età (> 21 anni) al tempo dell’intervento chirurgico. Pazienti trattati con valvuloplastica con palloncino, in assenza di valvola displastica, hanno la stessa prognosi di quelli che hanno avuto la valvulotomia chirurgica, almeno a medio termine RVOTO sottovalvolare e sopravalvolare raramente ricorre in seguito ad un adeguato intervento di riparazione.

Gravidanza
L’aumentato carico emodinamico della gravidanza può precipitare in scompenso cardiaco destro, aritmia atriale, o rigurgito della tricuspide in pazienti con RVOTO significativo, indipendentemente dalla presenza o meno di sintomi prima della gravidanza. I pazienti con RVOTO da moderato a severo dovrebbero, quindi, essere considerati per la risoluzione della RVOTO prima del concepimento. Valvuloplastica con palloncino per stenosi della valvola polmonare può essere eseguita durante la gravidanza se la stenosi è severa o i sintomi sono dovuti a sviluppo di stenosi polmonare. Se possibile, l’intervento dovrebbe essere ritardato fino a dopo l’organogenesi. RVOTO mite o RVOTO che è stato risolto con valvuloplastica o chirurgia (con o senza rigurgito polmonare) è ben tollerato.

Follow-Up
Pazienti con RVOTO insignificante (gradiente < 25mmHg) non richiedono follow-up da cardiologi ACHDAdult with congenital heart disease (adulto con cardiopatia congenita).. E’ sufficiente il follow-up da parte di un medico di medicina generale e/o medicina interna/cardiologo tranne che si verifichino nuove anomalie o compaiono sintomi. Pazienti con RVOTO mite o più grande o rigurgito polmonare da moderato a severo richiedono monitoraggio da parte di un cardiologo ACHDAdult with congenital heart disease (adulto con cardiopatia congenita). e potrebbe essere necessario l’intervento. Particolare attenzione dovrebbe essere posta a:

• Stenosi progressiva/ricorrente, specialmente a livello sottovalvolare;
• Dimensione del ventricolo destro e funzionalità nel contesto di significative stenosi polmonari/subpolmonari e/o rigurgiti;
• Rigurgito della tricuspide (che spesso riflette una disfunzione ventricolare destra);
• Aritmia (sostenuta)atriale e occasionalmente ventricolare (in genere post-operatoria);
• Evidenza di shunt intracardiaco, specialmente da destra a sinistra.

E’ raccomandata la profilassi dell’endocardite.
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