Il quadro clinico negli adulti include:
• VSD operato in età pediatrica, senza residui VSD;
• VSD operato in età pediatrica, con residui VSD. La dimensione residua dello shunt determina la presenza di sintomi di sovraccarico del LV;
• piccolo DIV con un shunt sinistro-destro insignificante, senza sovraccarico del LV, ipertensione polmonare, che non sono stati operati in età pediatrica;
• DIV con shunt sinistro-destro, ipertensione polmonare e sovraccarico del volume del LV ( rara);
• sindrome di EISENMENGER, DIV di grandi dimensioni con shunt sinistro-destro importante e sviluppo di severe malattie vascolari polmonari, con conseguente inversione di shunt destro-sinistro e cianosi.
Una grande maggioranza dei pazienti con DIV interamente chiuso in età pediatrica, oppure pazienti con un piccolo DIV che non sono mai stati operati, oppure DIV residuo dopo un intervento chirurgico, senza aumento di volume del LV durante l’ecocardiografia, di solito rimangono asintomatici e non richiedono un altro intervento. Tuttavia, una percentuale non conosciuta di questi pazienti sviluppano problemi con l’età, come:
• endocardite, riportata in 2/1000 dei pazienti;
• a causa della pressione sistolica e diastolica, l’entità dello shunt sinistro-destro può aumentare col tempo portando all’aumento del volume del LV e successiva insufficienza cardiaca. Questi pazienti sono candidati alla chiusura;
• un ventricolo destro bicamerato si può sviluppare a dismisura essendo un risultato dell’ aumento del endotelio ventricolare destro;
• sviluppo di stenosi subaortiche, anche se rare;
• in caso di DIV dell’outlet c’è il rischio di prolasso della cuspide aortica coronarica destra;
• aritmie, sono meno frequente che nelle altre forme di CHD;
• scompenso cardiaco, raro ad oggi, ma non all’inizio della cardiochirurgia, e si verifica sopratutto nei pazienti adulti. Questi pazienti potrebbero aver bisogno di stimolazione cardiaca permanente.
L’ecocardiografia rappresenta l’esame chiave per l’identificazione e quantizzazione del DIV. Permette la localizzazione, le dimensioni, le conseguenze emodinamiche di un DIV così come di una lesione eventualmente associata.
La risonanza magnetica può essere un’ alternativa se l’ecocardiografia non fornisce informazioni chiari, soprattutto nel calcolo del volume del LV e la quantizzazione dello shunt.
Il cateterismo cardiaco viene richiesto nei pazienti con pressione arteriosa polmonare per monitorare la PVR.
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La chiusura chirurgica ( più per il patch di pericardio), viene eseguita con un minimo di rischio e di mortalità ( 1-2%) e buoni risultati a lungo termine; il trattamento può essere una scelta del paziente e del medico curante. La chiusura del difetto può essere considerata piu’ rischiosa nei pazienti con multipli interventi al cuore, oppure con difetti difficili da raggiungere chirurgicamente. Nei DIV muscolari localizzati al centro del SIV, l’intervento chirurgico può essere un’alternativa. Nei DIV membranosi se è dimostrato fattibile ed efficace l’intervento. Vi è un rischio aumentato di blocco completo atrioventricolare, intrappolamento di tessuto della valvola tricuspide, oppure rischio di AR che è stato individuato in età pediatrica.
[Torna Su]Per i pazienti con un’insufficienza aortica associata, nei pazienti con EISENMENGER e nei pazienti adulti con tachicardie atriali o ventricolari significativi si suggerisce un controllo annuale. Si raccomanda un’ attenta sorveglianza per i pazienti sottoposti a una correzione tardiva di difetti moderatamente ampi o molto ampi, che sono associati con una compromissione significativa del ventricolo sinistro.
[Torna Su]ATTIVITA’ FISICA
Nei pazienti con DIV restrittivo, oppure nei DIV senza ipertensione polmonare, non è indicata nessuna restrizione all’attività fisica. I pazienti con ipertensione polmonare è indicata un attività fisica soft.
GRAVIDANZA
La gravidanza è generalmente ben tollerata nelle donne con un DIV piccolo o di moderata dimensioni e nelle donne che hanno subito la correzione di un DIV. La gravidanza è controindicata nella sindrome di EISENMENGER.
La profilassi per le endocardite infettiva viene indicata solo nei pazienti a rischio.
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