1. PRESENTAZIONE CLINICA
2. TRATTAMENTO CHIRURGICO/ CATETERISMO CARDIACO
3. RACCOMANDAZIONI PER IL FOLLOW-UP
4. INDICAZIONI PER L’INTERVENTO NEI PAZIENTI CON CAV
5. CONSIDERAZIONI AGGIUNTIVE

Il difetto del setto atrioventricolare ( CAV) comprende un spettro di anomalie causate da uno sviluppo anormali dei cuscinetti endocardici che può dare origine a una lesione di tipo parziale, intermedio o completo. Nel CAV completo la maggior parte dei bambini presentano sintomi di insufficienza mitralica attraverso cleft.
Il 35% dei pazienti con CAV sono affetti dalla sindrome di DOWN. I difetti più complessi si riscontrano nei pazienti con sindrome di Down ( >75%). Tuttavia viene riscontrato anche nei pazienti con la tetralogia di FallotSi tratta di un’anomalia caratterizzata da una deviazione anteriore del setto infundibulare con conseguente formazione di un difetto interventricolare e di un’ostruzione all’efflusso ventricolare destro, di un’ipertrofia concentrica del ventricolo destro e di un cavalcamento aortico. Può talora associarsi anche a un’ostruzione a carico della valvola polmonare o delle stenosi periferiche polmonari. In alcuni casi è possibile che vi sia un’assenza del setto infundibulare e in tal caso vi è un aumento del flusso polmonare e si parla di tetralogia di Fallot rosa., o altre cardiopatie complesse. Dato che in passato, l’intervento chirurgico nei pazienti Down è stato un pò accantonato, questi pazienti si presentano non-operabili e con CAV completo e sindrome di EISENMENGER.

Il quadro clinico del difetto viene molto influenzato dalla misura e dalla presenza del CAV e la competenza della valvola del lato sinistro del atrio. Non esistono i sintomi specifici per un CAV, ma sono causate da uno shunt-intracardiaco ( sinistro-desto, destro-sinistro, oppure bidirezionale), dall’ ipertensione polmonare, dal rigurgito della valvola aortica, dalla disfunzione ventricolare, oppure LVOTO. Intolleranza all’esercizio, dispnea, aritmie e cianosi possono essere presenti.
Il difetto atrioventricolare non è operabile nella sindrome di EISENMENGER, a meno che il CAV non sia di piccoli dimensioni. Il 50% dei pazienti ha una conduzione atrioventricolare prolungata e tutti hanno una deviazione dell’asse ventricolare sinistro all’ ECG.
L’ecocardiografia è l’indagine chiave. Valuta tutte le componenti anatomiche del setto atrioventricolare, delle valvole atrioventricolari e le loro connessioni ( a cavallo, oppure overriding), la severità del rigurgito, le dimensioni e la posizione dello shunt intracardiaco, la funzionalità dei ventricoli destro e sinistro, pressione polmonare.

La risonanza magnetica viene richiesta quando si deve quantificare il volume ventricolare e valutare lo shunt intracardiaco, per prendere le decisioni prima di un eventuale intervento.
Il cateterismo cardiaco viene richiesto in caso di pressione polmonare alta.
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Se la chiusura con il catetere dei difetti settali non è fattibile e si passa all’intervento chirurgico ( chiusura del difetto, la riparazione delle valvole). In caso di shunt residuo tra gli atri o i ventricoli, il pacing endocardico aumenta il rischio di embolia paradossa, quindi se necessario viene raccomandato il pacing epicardico.
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Tutti i pazienti richiedono un follow-up eseguito da una cardiologo esperto a causa del rischio che comparsa di un’insufficienza mitralica progressiva, per lo sviluppo di una stenosi sub-aortica, di aritmie atriali significative o per la progressione di un blocco atrioventricolare di primo grado. La frequenza delle visite viene stabilita in base alla gravità dell’anomalia residua. Un paziente con un CAV operato, senza anomalie residue dovrebbe essere visto almeno ogni 2-3 anni. In caso di anomalie residue il periodo si riduce.
Le raccomandazioni per un CAV che deve essere rioperato sono le stesse come per il primo intervento. Nei pazienti operati, l’anomalia più frequente e il rigurgito atrioventricolare sinistro. Le stenosi atrioventricolari ( come risultato da un intervento precedente) che presentano sintomi, dovrebbero essere operate.
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INDICAZIONI	CLASSEa	LIVELLOb
CAV COMPLETO
l’intervento cardiaco deve essere evitato nei pazienti EISENMENGER. In caso contrario testare la PVR.	III	C
CAV PARZIALE
bisognerebbe praticare una chiusura chirurgica in caso sovraccarico del volume del ventricolo destro. Per ulteriori informazioni vedere difetto interventricolare.	I	C
RIGURGITO DELLA VALVOLA AORTICA
pazienti sintomatici con rigurgito della valvola aortica da moderato a severo, dovrebbero essere sottoposti all’intervento, preferibilmente l’intervento di riparazione della valvola.	I	C
pazienti asintomatici con rigurgito valvolare sinistro da moderato a severo e LVESD > 45mm con/ senza funzione compromessa del ventricolo sinistro ( LVEF <60%), dovrebbero essere sottoposti all’intervento quando le altre cause del malfunzionamento del ventricolo sono escluse.	I	B35
L’intervento dovrebbe essere considerato nei pazienti asintomatici con un moderato/ severo rigurgito valvolare sinistro, che presentano un aumento del volume del ventricolo sinistro e di un rigurgito che molto probabilmente avrà bisogno di intervento.	IIa	C

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ATTIVITA’ FISICA
I pazienti con un CAV corretto e senza lesioni emodinamicamente significative non hanno controindicazioni. I pazienti con un modesto shunt residuo e ipertensione polmonare hanno bisogno di raccomandazioni individuali per quanto riguarda l’attività fisica.
GRAVIDANZA
La gravidanza è ben tollerata nelle pazienti con un CAV operato e senza lesioni residue significative. Un CAV parziale non operato presenta rischi di embolia paradossa. La chiusura del difetto prima della gravidanza bisognerebbe prenderla in considerazione. Nelle pazienti con ipertensione polmonare grave, la gravidanza viene sconsigliata. Come regola, le pazienti con un rigurgito della valvola atriale sinistra che non presentano indicazioni per l’intervento, tollerano bene la gravidanza, tuttavia il rischio di aritmie o peggioramento del rigurgito atrioventricolare persiste.
La profilassi per le endocardite infettiva viene indicata solo nei pazienti a rischio.
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