1. Presentazione clinica
2. Indicazioni per l’intervento nella coartazione dell’aorta
3. Indicazioni per il follow-up
4. Ulteriori informazioni

La coartazione dell’aorta è una stenosi a livello dell’arco aortico, generalmente nella zona del dotto arterioso e solo in casi rarissimi, ectopica (ascendente, discendente o aorta addominale). La coartazione dell’aorta rappresenta il 5-8% di tutti i difetti cardiaci congeniti. La prevalenza di forme isolate è di 3 ogni 10.000 bambini nati vivi.
Le lesioni associate alla coartazione dell’ aorta (CoA) includono: valvola aortica bicuspide ( con o senza stenosi aortica), fino all’85%, dotto arterioso pervio, difetto del setto interventricolare, anomalie dei vasi della testa e del collo (< 5%), aneurismi intracerebrali (5%), arteriopatia prossimale, lesioni ostruttive multiple del cuore sinistro (stenosi aortica valvolare e sotto valvolare, valvola mitrale a paracadute – sindrome di Shone).

I sintomi ed i segni dipendono dalla gravità della CoA. I pazienti con una coartazione dell’aorta severa sviluppano sintomi nei primi anni di vita, mentre i casi lievi non diventano evidenti prima dell’età adulta. I sintomi della CoA possono essere il mal di testa, epistassi (sangue dal naso ), vertigini, tinnito, dispnea, angina addominale, claudicatio (crampi alle gambe, affaticamento da sforzo delle gambe e piedi freddi). Il decorso normale della malattia può essere complicato da l’insufficienza cardiaca sinistra, emorragia intracranica (aneurisma), endocardite infettiva, rottura aortica e altri difetti cardiaci associati. Le caratteristiche cliniche comprendono l’ipertensione sistolica, una differente pressione sanguigna tra arto superiore e quello inferiore ( > 20mm Hg indica CoA significativa), ritardo di impulso radio femorale, fremito soprasternale, soffio continuo (a causa di vasi collaterali), dilatazione dell’arteria succlavia sinistra.

L’ECOCARDIOGRAFIA fornisce informazioni riguardanti il sito, la struttura, l’estensione della CoA, funzione ventricolare sinistra e ipertrofia e altre anomalie cardiache associate. Il DOPPLER non può essere usato per la quantificazione , ne’ della forma iniziale, ne di quella post-operatoria. Il fenomeno diastolico di “run-off “è il segno più evidente di coartazione, oppure di ricoartazione. Dopo l’intervento chirurgico l’incremento della velocità del flusso sistolico si può sviluppare, a causa della mancanza di conformità aortica.

LA RISONANZA MAGNETICA E IL COMPUTER TOMPGRAPH sono i metodi non invasivi preferiti per valutare l’intera aorta negli adulti. Entrambi raffigurano sito, estensione e il grado di restringimento aortico, l’arco aortico, ecc. Entrambi i metodi individuano complicanze quali l’aneurisma o stenosi residue.

CATETERISMO CARDIACO con manometria e l’angiocardiografia e’ ancora il metodo chiave per la valutazione della coartazione dell’aorta.
TRATTAMENTO CHIRURGICO/ CATETERIZZAZIONE CARDIACA, nella CoA nativa lo stenting sta diventando il trattamento standard. E’ una tecnica relativamente sicura e di elevata efficacia. Il suo utilizzo dovrebbe tuttavia essere limitato ai centri di terzo livello. La riparazione di un aneurisma aortico ha sinora comportato interventi chirurgici vascolari importanti. L’uso di uno stent ricoperto ai pazienti selezionati può rappresentare una opzione meno traumatica, ma che richiede comunque l’esperienza di un centro di terzo livello.
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INDICAZIONI	CLASSE	LIVELLO
I pazienti con una differenza della pressione non-invasiva > 20mm Hg tra gli arti superiori e quelli inferiori, pressione sanguigna patologica durante l’attività sportiva, ipertrofia ventricolare sinistra, dovrebbero essere sottoposti all’intervento.	I	C
Indipendentemente dalla differenza della pressione, i pazienti ipertesi con >50% di restringimento aortico, rispetto al diametro aortico a livello dell’istmo ( in RM, CT, angiografia), dovrebbero essere considerati per l’intervento.	IIa	C
Indipendentemente dalla differenza pressoria tra gli arti  e dalla presenza di ipertensione, i pazienti con restringimento aortico >= 50% relativo al diametro della diaframma ( in RM, CT o angiografia, possono essere considerati per l’intervento.	IIb	C

L’intervento di ricoartazione dell’aorta (Ri CoA) negli adulti può essere molto complicata e i condotti ascendenti – discendenti dell’aorta possono essere preferibili nei casi di anatomia difficile. Il rischio e’ minimo nell’ intervento chirurgico della CoA (< 1%) ma aumenta con l’andare degli anni. Aumenta anche il rischio di lesioni al midollo spinale. Le malattie associate: • stenosi valvolari aortiche significative e rigurgito; • aneurisma dell’aorta discendente con un diametro > 50mm ( > 27.5 mm/m2 della superficie corporea);
• aneurisma del precedente sito della coartazione dell’aorta;
• aneurismi del circolo di Willis.
Il trattamento deve essere eseguito in centri con una vasta esperienza nel trattamento delle CHD.
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Il follow-up periodico è necessario per i pazienti con coartazione dell’aorta, e deve essere fatto nei centri specializzati. I pazienti con stenosi, aneurismi piccoli e aorta bicuspide, necessitano una valutazione molto accurata. L’attenzione deve essere più alta nei pazienti con BAV, con malattia della valvola mitralica, CAD prematura e aneurismi del circolo di WILLIS.
Tutti i pazienti con la CoA necessitano un follow-up ogni due anni negli centri GUCH specializzati. L’Imaging dell’aorta ( preferibilmente con la RM) è necessaria per documentare l’anatomia e le complicanze post-riparazione (chirurgica o interventistica percutanea).
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Attività fisica
I pazienti senza ostruzione residue che sono normotesi possono fare attività fisica senza restrizione, tranne che a livello agonistico. I pazienti con ipertensione arteriosa, ostruzione residua o altre complicanze dovrebbero evitare l’attività fisica intensa.

Gravidanza
Dopo l’intervento della CoA, tante donne tollerano senza problemi una gravidanza.
La profilassi per le endocardite batteriche viene richiesta solo per i pazienti a rischio.
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