1. Introduzione
2. Performanca all’esercizio
3. Risposta cardiaca all’esercizio
4. Come misurare la capacità di esercizio
5. Criteri di stratificazione fisica e personale secondo la SICP
6. Aplicazione clinica
7. Conclusioni
8. Bibliografia

L’impressionante progresso nel campo della diagnosi, il successo della cardiochirurgia ed il trattamento percutaneo interventistico hanno permesso di migliorare la prognosi dei pazienti con cardiopatie congenite. Oggi in Italia abbiamo una sopravvivenza sino all’età adulta dell’ordine dell’80%, nella maggior parte dei casi con una buona od ottima capacità fisica e intellettiva.

La vita sociale e l’attività sportiva sono raccomandate nella grande maggioranza dei cardiopatici congeniti. A questo proposito, compito del medico è capire il desiderio del paziente in rapporto alla patologia cardiaca, allo scopo di ottenere benefici fisici, psicologici e sociali, ma anche considerare il possibile effetto peggiorativo sulla storia naturale della malattia. Per tale motivo, in questo capitolo faremo riferimento all’idoneità alla pratica ludico-addestrativa (L-A), intesa come la possibilità di partecipare ad attività fisico-sportive che non hanno carattere agonistico ufficiale e richiedono un certificato di idoneità generica, abitualmente rilasciato dal pediatra o dal medico di libera scelta. In questo capitolo non faremo riferimento all’idoneità all’attività sportiva agonistica, perché questo tipo certificazione deve essere rilasciata dallo specialista in medicina dello sport.

La valutazione medico-sportiva di un soggetto cardiopatico congenito è finalizzata alla determinazione dell’efficienza dell’apparato cardiovascolare e alla ricerca di eventuali patologie sistemiche. Prevede, oltre ad una completa conoscenza della storia familiare, compresa l’anamnesi per morte improvvisa e dei fattori di rischio, una serie di indagini strumentali più o meno sofisticate e una costante sorveglianza del rischio di accidenti cardiovascolari da sport.
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La capacità di esercizio è l’espressione dell’integrità e dello stato di efficienza del sistema cardiovascolare e dell’intero organismo. La sua valutazione comporta una complessa interazione tra i vari organi ed apparati. Un’altera- zione funzionale di qualsiasi sistema limita la performance all’esercizio. Gli apparati polmonare, cardiovascolare e muscoloscheletrico intervengono nella performance e sono continuamente sotto uno stretto controllo.

La funzione renale appropriata provvede all’eliminazione dei prodotti ossidativi e del metabolismo anaerobico, mantenendo la concentrazione fisiologica di idrogeno e regolando il volume plasmatico intra ed extracellulare.

La cute è responsabile per la regolazione della temperatura, importante nel processo di contrazione muscolare e mantenimento dell’energia.
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Frequenza cardiaca
Nel soggetto normale l’aumento della frequenza cardiaca durante l’esercizio è il maggiore determinante dell’aumento della portata cardiaca. Esiste una relazione lineare tra il consumo di ossigeno e la frequenza cardiaca. La frequenza cardiaca massima che una persona può raggiungere durante l’esercizio è un fattore importante che determina il consumo di ossigeno.

La gittata cardiaca è direttamente proporzionale al consumo di ossigeno (VO2) ed è condizionata dalla differenza artero-venosa in ossigeno. Per i soggetti tra 5 e 20 anni, la frequenza cardiaca massima è di circa 195-215 battiti per minuto. Nei bambini di età inferiore ai 5 anni, probabilmente la frequenza cardiaca é simile, ma è difficile motivare questi bambini ad arrivare alla fine del test. In soggetti di età superiore a 20 anni, la frequenza cardiaca massima è uguale a 210 – 0,65 × età

Pressione arteriosa
Durante l’esercizio isotonico, la pressione sistolica sale, per l’aumento della portata cardiaca e la riduzione della resistenza vascolare periferica. La pressione diastolica di solito è 10 mmHg più bassa che a riposo. Nei maschi il picco sistolico di pressione è maggiore rispetto alle femmine. Nei bambini di razza nera è presente una maggiore risposta pressoria all’esercizio rispetto ai bambini di razza bianca.

Gittata cardiaca e stroke volume
I fattori che determinano la gittata cardiaca sono:

• frequenza cardiaca;
• volume telediastolico;
• frazione di eiezione.

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Dall’anamnesi si possono già ottenere preziose informazioni. Mediante questionari che valutano l’abilità nello svolgere alcune attività comuni è già possibile predire con buona approssimazione la capacità di esercizio al treadmill e, approssimativamente, anche il consumo di ossigeno (VO2) di picco al test da sforzo cardiopolmonare.

Gli esami strumentali prevedono di routine, l’ECG di base e, a seconda dei casi, anche uno studio ecocardiografico, il monitoraggio secondo Holter o studi più complessi sui potenziali tardivi ventricolari, con elettrocardiografia ad alta risoluzione, il “tilt test” e lo studio elettrofisiologico, transesofageo o intracavitario.

Esistono diversi protocolli per valutare la capacità funzionale di un soggetto, come la stessa classificazione funzionale NYHA, assai poco riproducibile sia su se stessa che rispetto ai risultati del treadmill test.2,4 Recentemente il “test del cammino”, o test dei 6 minuti (6MWY), che si basa unicamente sulla misura della distanza in metri che il paziente riesce a percorrere, ha suscitato molto interesse per la sua semplicità di esecuzione e la sufficiente riproducibilità, associate a un buon potere prognostico nel paziente scompensato.5,6

La Società Italiana di Cardiologia1 utilizza per la valutazione dello stato clinico, accanto alla classe funzionale NYHA, un indice di abilità (Tabella 1), utile per stimare nel cardiopatico congenito, operato o meno, la capacità o abilità, piuttosto che l’incapacità, di coprire una determinata attività e di svolgere le funzioni personali e sociali della vita quotidiana.

Secondo le linee guida della Società Italiana di Cardiologia Pediatrica (SICP) si possono distinguere due categorie di attività fisico-sportive di tipo ludico-addestrativo:1

• Gruppo A: attività in cui l’intensità dell’esercizio non è controllabile da parte del soggetto, ma dipende dall’andamento del gioco e dalle molteplici variabili ad esso connesse. Di tali attività è possibile controllare la durata e la frequenza settimanale. Le attività sono consigliabili nei pazienti in condizioni ottimali o buone, a seguito di valutazione cardiovascolare individuale e con obbligo di controllo periodico (Tabella 2).
• Gruppo B: Attività in cui è possibile il controllo dell’intensità dell’esercizio, oltre che la durata e la frequenza, ed in cui si raccomanda una supervisione. Comprendono attività che possono essere svolte anche da pazienti che presentano un quadro cardiovascolare relativamente più compromesso (Tabella 2).

Tabella 2. Attività ludico-addestrative

TIPO A	TIPO B
–  Calcio, calcio a 5 –  Pallacanestro –  Ginnastica ritmica –  Pallavolo –  Tennis –  Sci alpino –  Nuoto –  Equitazione	–  Nuoto (in ambiente confortevole) –  Ciclismo in piano –  Attività di palestra (stretching, esercizi con piccoli attrezzi, yoga) –  Attività fisica  scolastica (attività di prevalente destrezza) –  Ippoterapia

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Sono quattro le condizioni clinico-funzionali che tengono conto del tipo di cardiopatia e/o del tipo di intervento eseguito.

Condizioni ottimali

• Paziente in I classe funzionale NYHA con indice di abilità 1;
• funzione ventricolare nei limiti normali o soltanto lievemente modificata in seguito ad intervento;
• tolleranza allo sforzo e/o capacità funzionale(CF) >80% degli standard di riferimento con VO2 max ≥30 ml/kg/minuto;
• assenza di aritmie spontanee o inducibili con lo sforzo.

Condizioni buone

• Pazienti in I-II classe funzionale NYHA con indice di abilità 1;
• funzione ventricolare normale;
• residui emodinamici assenti o lievi;
• tolleranza allo sforzo e/o CF valutata fra il 70% e 80% degli standard di riferimento con VO2 max tra 25 e 30 ml/kg/minuto;
• assenza di aritmie ripetitive spontanee e inducibili con lo sforzo in paziente eventualmente in trattamento antiaritmico. Eventualmente pacemaker ben funzionante.

Condizioni mediocri

• Paziente in II-III classe funzionale NYHA con indice di abilità 2-3;
• residui emodinamici postoperatori significativi;
• riduzione della funzione ventricolare con o senza dilatazione del ventricolo;
• tolleranza allo sforzo e/o CF pari al 60%-70% degli standard di riferimento con VO2 max 20-25 ml/kg/minuto;
• presenza di aritmie ripetitive spontanee e inducibili con lo sforzo; parziale efficacia della terapia antiaritmica nei soggetti in trattamento. In questa classe di pazienti esiste il rischio di deterioramento clinico e in taluni casi di eventi improvvisi.

Condizioni scadenti

• Pazienti in III-IV classe funzionale NYHA con indice di abilità 3-4;
• riduzione significativa della funzione ventricolare;
• scarsa o nulla tolleranza allo sforzo e/o capacità funzionale inferiore al 60% degli standart di riferimento;
• residui emodinamici postoperatori severi (shunt o gradienti, ipertensione polmonare);
• aritmie severe. Desfibrillatore impiantabile, disfunzione sinusale severa. Pacemaker malfunzionanti.

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Difetto del setto interatriale (DIA), difetto interventricolare (DIV) e difetto del setto atrioventricolare

Indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale di pazienti che presentano queste patologie sono:

• esame clinico completo;
• ECG;
• Rx-torace;
• eco-Doppler;
• prova da sforzo;
• cateterismo cardiaco quando bisogna valutare shunt o pressione polmonare.

La Tabella 3 mostra l’attività fisica e sportiva in questi pazienti in rapporto alla loro condizione.

Tabella 3. Attività fisica o sportiva in rapporto alla condizione del soggetto

Condizione	DIA	DIV	SVP
Ottimale	agonistaEntità chimica, estranea alle sostanze endogene prodotte dall’organismo, che agisce su un recettore, ed è in grado di produrre il massimo effetto possibile tramite la stimolazione di quel recettore. Farmaco. Un agonista parziale è in grado di produrre solamente un effetto inferiore a quello massimo quando somministrato in concentrazione sufficiente per legarsi a tutti i recettori disponibili.	agonistaEntità chimica, estranea alle sostanze endogene prodotte dall’organismo, che agisce su un recettore, ed è in grado di produrre il massimo effetto possibile tramite la stimolazione di quel recettore. Farmaco. Un agonista parziale è in grado di produrre solamente un effetto inferiore a quello massimo quando somministrato in concentrazione sufficiente per legarsi a tutti i recettori disponibili.	agonistaEntità chimica, estranea alle sostanze endogene prodotte dall’organismo, che agisce su un recettore, ed è in grado di produrre il massimo effetto possibile tramite la stimolazione di quel recettore. Farmaco. Un agonista parziale è in grado di produrre solamente un effetto inferiore a quello massimo quando somministrato in concentrazione sufficiente per legarsi a tutti i recettori disponibili.
Buona	agonistaEntità chimica, estranea alle sostanze endogene prodotte dall’organismo, che agisce su un recettore, ed è in grado di produrre il massimo effetto possibile tramite la stimolazione di quel recettore. Farmaco. Un agonista parziale è in grado di produrre solamente un effetto inferiore a quello massimo quando somministrato in concentrazione sufficiente per legarsi a tutti i recettori disponibili.	L-A tipo A	L-A tipo A
Mediocre	nessuna	nessuna	nessuna
Scadente	nessuna	nessuna	nessuna

Abbreviazioni. DIA = difetto interatriale; DIV = difetto interventricolare; SVP = stenosi valvolare polmonare ; L-A = pratica ludico-addestrativa.

Pervietà del dotto di Botallo
Per i dotti piccoli, con pazienti asintomatici e valutazione strumentale senza segni all’ECG non sussistono controindicazioni ad alcun tipo di attività.

I pazienti con dotti medio-ampi, 6 mesi dopo la correzione, devono essere valutati con ECG, Rx, Eco Doppler e prova da sforzo massimale. In assenza di segni di impegno ventricolare, di ipertensione polmonare e con una normale funzionalità cardiaca, potrà essere concessa l’idoneità per qualsiasi attività sportiva.

Paziente con malformazione della valvola aortica
Nella valvola aortica bicuspide isolata si raccomanda valutazione con ECG ed eco-Doppler annuale. Nel paziente con stenosi valvolare, sottovalvolare o sopravalvolare pre- o post-correzione della stenosi, le indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale sono le seguenti:

• esame clinico completo;
• ECG, Rx-
• Holter;
• eco-Doppler: con valutazione di gradienti residui, dell’insufficienza valvolare aortica ed insufficienza valvolare polmonare dopo eventuale intervento di Ross. In caso di protesi meccanica, valutazione della funzionalità della protesi, della funzione ventricolare, degli spessori parietali e delle dimensioni dell’aorta ascendente;
• prova da sforzo: comportamento, frequenza cardiaca e pressione arteriosa. Tolleranza all’esercizio e/o anomalie della ripolarizzazione, eventuale determinazione del gradiente transvalvolare da sforzo (eco- stress);
• attività protrombinica nei pazienti in trattamento con anticoagulante orale.

Possono essere inoltre utili: eco transesofageo, cateterismo cardiaco, risonanza magnetica (RM).
Si è stabilito che, nelle forme valvolari, i pazienti con condizioni ottimali possono svolgere attività ludico-addestrative, anche di tipo agonistico. In assenza di protesi, nelle stenosi sottovalvolari e sopravalvolari non è concessa l’idoneità all’attività agonistica. Nei soggetti in buone condizioni è concessa l’attività L-A tipo A. L’atti- vità tipo B è concessa in pazienti portatori di protesi. Nei pazienti con condizione mediocre o scadente non è autorizzata l’attivita fisica e sportiva.

Coartazione aortica
Per la valutazione clinico-funzionale si raccomanda:

• esame fisico completo, con determinazione della pressione arteriosa agli arti superiori ed inferiori;
• ECG;
• eco-Doppler: con ricerca di eventuale recoartazione; si ricordi che gradienti transistmici solo sistolici ≤30 mmHg, sono frequenti anche dopo una correzione ottimale;
• prova da sforzo.

Possono essere inoltre utili: eco transesofageo, RM e cateterismo cardiaco.

Il paziente con condizione ottimale può svolgere un’attività ludico- addestrativa. Ai pazienti in buone condizioni si concede l’attivita ludico- addestrativa di tipo A, mentre invece, i pazienti con condizione mediocre o scadente non possono svolgere attività.

Stenosi polmonare
Indagini raccomandate:

• esame fisico;
• ECG;
• Rx-torace;
• eco-Doppler;
• Holter;
• prova da sforzo.

Possono essere inoltre utili: scintigrafia polmonare e cateterismo cardiaco. I soggetti con situazione ottimale possono svolgere attività sportiva L-A, mentre quelli in una buona condizione possono soltanto svolgere l’attività L-A tipo A. Nei pazienti con condizione mediocre o scadente è controindicata l’attività fisica e sportiva.

Malattia di Ebstein
È una patologia complessa che nel 25% dei casi si associa alla presenza di vie accessorie atrioventricolari (Wolff-Parkinson-White) manifeste od occulte. Per questo motivo, nella valutazione si raccomanda, oltre agli esami di routine, anche uno studio elettrofisiologico.

I pazienti in condizioni buone od ottimali possono eseguire attività ludico-addestrativa soltanto del tipo B, e solo in casi selezionati. I pazienti con condizione mediocre o scandente non possono svolgere attività L-A.

Tetralogia di FallotSi tratta di un’anomalia caratterizzata da una deviazione anteriore del setto infundibulare con conseguente formazione di un difetto interventricolare e di un’ostruzione all’efflusso ventricolare destro, di un’ipertrofia concentrica del ventricolo destro e di un cavalcamento aortico. Può talora associarsi anche a un’ostruzione a carico della valvola polmonare o delle stenosi periferiche polmonari. In alcuni casi è possibile che vi sia un’assenza del setto infundibulare e in tal caso vi è un aumento del flusso polmonare e si parla di tetralogia di Fallot rosa. e atresia polmonare con difetto interventricolare
Indagini raccomandate per la valutazione clinico-funzionale:

• esame fisico completo;
• ECG;
• Rx-torace;
• eco-Doppler;
• prova da sforzo;
• Holter.

Possono essere inoltre utili: prove di funzionalità respiratoria, angioscintigrafia basale e da sforzo, scintigrafia polmonare, RM (per lo studio dell’albero arterioso polmonare), cateterismo cardiaco e studio elettrofisiologico.

I pazienti con condizione ottimale possono svolgere attività L-A tipo A, mentre i pazienti con buona condizione possono svolgere attività tipo A o B. Nei pazienti con condizione mediocre o scadente è controindicata ogni tipo di attività fisica.

Trasposizioni dei grossi vasi (dopo interventi di Mustard o Senning)
Si raccomanda, per la valutazione clinico-funzionale:

• esame fisico completo;
• saturazione transcutanea di ossigeno;
• ECG;
• Rx-torace;
• eco-Doppler con particolare attenzione alla presenza di ostruzione cavale, shunt residui,
  insufficienze valvolari, stenosi polmonare e alla funzionalità ventricolare destra (ventricolo sistemico);
• Holter;
• prova da sforzo.

Possono essere inoltre utili: eco transesofageo, angioscintigrafia basale e da sforzo per lo studio della funzione ventricolare, cateterismo cardiaco, studio elettrofisiologico. I soggetti con condizione ottimale possono svolgere attività ludico- addestrativa tipo A, mentre i pazienti con buona condizione possono svolgere attività ludico-addestrativo tipo B. Ai pazienti con condizione mediocre o scadente non è concesso alcun tipo di attività sportiva ludico-addestrativa.

Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie
Si raccomanda, per la valutazione clinico-funzionale:

• esame fisico completo;
• ECG;
• Rx-torace;
• Holter;
• prova da sforzo;
• eco-Doppler con particolare attenzione al quadro anatomo-funzionale;
• studio dell’efflusso sottopolmonare e dello stato della valvola atrioventricolare sinistro-posta (in realtà, si tratta della tricuspide). Possono essere inoltre utili: eco transesofageo, cardio-angioscintigrafia basale e da sforzo per lo studio della funzionalità ventricolare, cateterismo cardiaco.

I soggetti con condizione ottimale possono svolgere attività ludico- addestrativa tipo A. I pazienti con buona condizione possono svolgere attività ludico-addestrativo tipo B. Ai pazienti con condizione mediocre o scadente non è concesso alcun tipo di attività sportiva.

Intervento di Fontan
Indagini raccomandate:

• esame fisico completo;
• saturazione transcutanea di ossigeno;
• ECG;
• Rx-torace;
• eco-Doppler. Spesso è utile l’eco transesofageo con particolare attenzione alla funzione ventricolare, alle insufficienze valvolari atrio- ventricolari, allo shunt residuo, all’ostruzione delle vie anastomotiche, all’effetto contrastografico “smoke” nell’atrio e nelle vene cave;
• Holter;
• prova da sforzo.

Possono essere inoltre utili: eco transesofageo, RM, scintigrafia polmonare, cateterismo cardiaco e studio elettrofisiologico. I soggetti con condizione ottimale o buona possono svolgere attività ludico-addestrativa tipo B, mentre ai pazienti con condizione mediocre o scadente non è concesso alcun tipo di attività sportiva.

Interventi con condotti e protesi
Si raccomanda, per la valutazione clinico-funzionale:

• esame fisico completo;
• ECG;
• Rx-torace;
• eco-Doppler, spesso anche l’eco transesofageo.

La RM cardiaca è utile per lo studio delle anastomosi, delle sedi di ostruzione del condotto e della morfologia delle arterie polmonari sino all’ilo polmonare. Dati utili si ottengono anche con il cateterismo cardiaco e la scintigrafia miocardica, per valutare i rapporti perfusionali tra polmone destro e sinistro. I soggetti con condizione ottimale possono svolgere attività L-A tipo A, mentre i pazienti con buona condizione possono svolgere attività ludico- addestrativa tipo B. Ai pazienti con condizione mediocre o scadente non è concesso alcun tipo di attività sportiva.
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Nell’ambito delle cardiopatie congenite, grazie al miglioramento e raffinamento delle tecniche diagnostiche e cardiochirurgiche, si è verificato un aumento progressivo del numero di bambini che raggiungono l’età adulta. Tuttavia, nei bambini che nascono con una cardiopatia congenita e che raggiungono l’adolescenza e la vita adulta, l’evoluzione naturale della malattia viene drasticamente cambiata dalla tecnica dell’intervento eseguito e dalla storia clinica del paziente. Si deve quindi ragionare tenendo presente questo aspetto, perché i pazienti potranno presentare col tempo problemi relativi a residui o sequele della malformazione, che potrebbero influire sulla qualità di vita. Sappiamo che l’attività fisica non competitiva è in genere indicata nei cardiopatici congeniti. A questo proposito, è importante conoscere il paziente cardiopatico in tutti i suoi aspetti, perché la capacità di esercizio esprime l’integrità e l’efficienza del sistema cardiovascolare e dell’intero organismo. Quindi, la capacità fisica è un indicatore globale dell’impatto della malattia sull’individuo. L’Italia possiede una delle legislazioni più avanzate per la tutela sanitaria delle attività sportive, che obbliga l’atleta a sottoporsi ad un esame medico di idoneità quando si desidera svolgere un’attività agonistica.
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